Wodniak błędnika

Patofizjologia

Patomechanizm prowadzący do powstania wodniaka błędnika związany jest z zaburzeniem homeostazy śródchłonki:

• zaburzenie wydzielania śródchłonki
• zaburzenie wchłaniania śródchłonki
• zaburzenia składu śródchłonki

Powyższe procesy dają w konsekwencji wzrost objętości endolimfy i zwiększają ciśnienie hydrauliczne w przestrzeniach ślimaka. Wzrost ciśnienia zwykle narasta stopniowo. Powoduje on ucisk na komórki zmysłowe narządu Cortiego i narządu równowagi, co objawia się charakterystycznym obrazem klinicznym. Następnie rosnące ciśnienie powoduje „rozciągnięcie” błędnika błoniastego i w konsekwencji przerwanie struktur błoniastych ucha wewnętrznego i wymieszanie endolimfy z perylimfą. Zaburzenia składu endolimfy (poprzez zmianę składu jonowego) powoduje blokadę depolaryzacji z przejściowym upośledzeniem zakończeń nerwu przedsionkowego i ślimakowego, co także manifestuje się charakterystycznymi objawami klinicznymi. Odkształcenie struktur błoniastych jest zwykle większe na szczycie ślimaka niż u jego podstawy. Tłumaczy to występowanie objawów wynikających z upośledzenia tonów niskich, które są właśnie odbierane na szczycie ślimaka. Charakterystyczne objawy wodniaka błędnika występują cyklicznie i zwykle ustępują po przywróceniu homeostazy płynowej ucha wewnętrznego: regeneracja błon błędnika błoniastego oraz przywrócenie stężeń jonów sodowych i potasowych.

Przyczyny

Jest wiele chorób prowadzących do zaburzeń homeostazy płynów ucha wewnętrznego. Należą do nich:

• choroba Ménière’a- czyli idiopatyczny (bez uchwytnej przyczyny) wodniak błędnika
• zespół Ménière’a- czyli wszystkie patologie dające takie objawy jak w chorobie Ménière’a, jednak mające swoją przyczynę (wtórny proces chorobowy):
• hiperlipidemia
• choroby endokrynologiczne, szczególnie choroby tarczycy
• zaburzenia naczyniowe
• choroby metaboliczne: cukrzyca
• choroby z autoagresji: toczeń rumieniowaty układowy, choroba Crohna
• choroby infekcyjne
• urazy głowy ze złamaniem podstawy czaszki
• reakcje polekowe
• reakcje alergiczne.

Objewy

• Silne zniekształcenia nieliniowe dźwięku odbierane w zakresie niskich częstotliwości. Jako referencyjną należy przyjąć 100 Hz, bodziec o F-100 Hz chory słyszy znacznie ciszej i niżej oraz ma wrażenie tonu o częstotliwości ok. 70 Hz, przy tym jest on mocno zniekształcony nieliniowo. Dotyczy to zresztą wszystkich dźwięków w zakresie od 400 Hz do 100 Hz[potrzebny przypis].
• fluktuacyjny ubytek słuchu manifestujący się okresowym niedosłuchem odbiorczym pochodzenia ślimakowego
• nagle występujące zawroty głowy – mogą występować z nudnościami lub wymiotami oraz oczopląsem
• szum uszny, zwykle niskoczęstotliwościowe „buczenie”, związany z większym uszkodzeniem w szczycie ślimaka, który jest odpowiedzialny za odbiór tonów niskich
• uczucie „pełności” w uchu, chory zwykle podaje uczucie zatkania ucha, słyszenia „jak za mgłą”, „wzrostu ciśnienia wewnątrz ucha”.

Powyższemu atakowi objawiającemu się w/w objawami mogą także towarzyszyć:

• bladość
• potliwość
• znaczny wzrost ciśnienia tętniczego
• tachykardia

Charakterystyczną cechą jest, że pomiędzy atakami pacjent nie manifestuje żadnych objawów klinicznych. Jednak duża częstotliwość ataków może w konsekwencji powodować stopniowe pogarszanie się słuchu (zaczynające się od spadku w zakresie niskich częstotliwości).

Ponadto należy zaznaczyć, że każdy pacjent z chorobą Ménière’a ma wodniaka błędnika, natomiast nie każdy pacjent z wodniakiem błędnika ma chorobę Ménière’a. Wynika stąd, że wodniak błędnika jest szerszym pojęciem niż choroba Ménière’a, z którą często jest utożsamiany i obejmuje jeszcze wiele innych patologii wymienionych powyżej (zespół Ménière’a).

Diagnostyka

Ze względu na dużą różnorodność chorób wywołujących powstawanie wodniaka błędnika (choroba i zespoły Menierowskie). Diagnostyka powinna obejmować:

• badanie neurologiczne
• badania krwi: poziom hormonów tarczycy, glukozę, profil lipidowy, badanie przeciwciał (ANA), badania w kierunku alergii
• badania audiometryczne: audiometria tonalna, OAE
• badania obrazowe: MRI.

Leczenie

Jest przyczynowe - leczenie choroby Ménière’a, lub zespołów Ménière’a. Ponadto objawowo stosuje się leki hamujące czynność układu przedsionkowego. Należą do nich: dimenhydrynat, skopolamina, diazepam, meklizyna, benzodiazepiny. Ponadto w procesach autoimmunologicznych i innych o charakterze zapalnym stosuje się glikokortykosterydy.